Διαχείριση Λεμφοιδήματος

Πρωτοπαθές

Το πρωτοπαθές λεμφοίδημα είναι σπάνιο και προκύπτει από μη φυσιολογική ανάπτυξη του λεμφικού συστήματος.
Μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα ξεκινώντας από τη γέννηση ή αργότερα στη ζωή.

Precox ή σύνδρομο του Meige
Εμφανίζεται στην εφηβεία ή μέχρι την τρίτη δεκαετία της ζωής και αντιπροσωπεύει το 77-94% των περιπτώσεων. Εμφανίζεται πιο συχνά στις γυναίκες (αναλογία γυναίκες προς άνδρες 10 : 1) και για αυτό ίσως παίζουν ρόλο τα οιστρογόνα.
Οι ασθενείς εμφανίζουν μικρότερα και λιγότερα λεμφαγγεία συγκριτικά με τα υγιή άτομα

Tarda
Εμφανίζεται μετά το 35ο έτος ή στα τελευταία στάδια της ζωής συνήθως στο 10% των περιπτώσεων πρωτογενούς λεμφοιδήματος. Οι ασθενείς με αυτή τη μορφή του λεμφοιδήματος παρουσιάζουν παθολογικά και μη λειτουργικά λεμφαγγεία

Hypotrichosis lymphedema telangiectasia:
είναι η πιο σπάνια μορφή πρωτοπαθούς λεμφοιδήματος.
Οφείλεται σε μεταλλάξεις στον μεταγραφικό παράγοντα SOX18

Συγγενές ή Νόσος του Milroy
Εμφανίζεται κατά τη γέννηση ή στα πρώτα 2 χρόνια της ζωής. Είναι πιο συχνό στους άνδρες απ’ ότι στις γυναίκες.

Δευτεροπαθές

Το δευτεροπαθές λεμφοίδημα είναι περισσότερο κοινό. Αυτή η μορφή προκαλείται από βλάβη στο λεμφικό σύστημα από καρκίνο, ακτινοθεραπεία, χειρουργική επέμβαση, αφαίρεση λεμφαδένων, ουλώδη ιστό ή παράσιτα (σπάνια).

Είναι η πιο συχνή μορφή δυσλειτουργίας των λεμφαγγείων.

Για τις ανεπτυγμένες χώρες οι αιτίες είναι ιατρογενείς με κυριότερες τις χειρουργικές επεμβάσεις, την εξαίρεση λεμφαδένων και την ακτινοθεραπεία. Για τις τροπικές χώρες η πιο κοινή αιτία είναι η λεμφική φιλαρίαση (ελεφαντίαση), μια παρασιτική λοίμωξη, η οποία οφείλεται στα παράσιτα Wuchereria bancrofti, Brugia malayi και Brugia timori. Το παράσιτο αυτό προκαλεί́ φλεγμονώδη αντίδραση η οποία με τη σειρά της διεγείρει την παραγωγή VEGFs με συνέπεια την υπερπλασία, την απόφραξη και την ίνωση των λεμφαγγείων